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顏值斷崖式下跌?可能是得了這種病
- 2022-12-14
什麼叫向心性肥胖症
顏值斷崖式下跌?可能是得了這種病
最近,一名女子因近一年越變越醜
且長期月經不調
去醫院內分泌科就診
確診患上了罕見病——庫欣綜合徵
什麼是庫欣綜合徵?
庫欣綜合徵又稱皮質醇增多症或柯興綜合徵,是各種病因引起的腎上腺皮質長期大量分泌過量的皮質醇(也就是我們常說的糖皮質激素),作用於全身靶器官而引起一組臨床綜合徵,由美國神經外科醫生哈維·庫欣於1912年首次發現。
庫欣綜合徵比較罕見,每年的發病率在百萬分之二到百萬分之三左右,死亡率較正常人群高4倍,男女患病比例在1:3左右,症狀通常出現在30歲至60歲之間。
庫欣綜合徵的表現有哪些?
體型上的表現:主要是向心性肥胖,肥胖是本病的主要症狀之一,也是最早出現的症狀,形成具有明顯特徵的“滿月臉”“水牛背”,後期手腳纖細。
圖源:南昌市第三醫院內分泌科
面板表現:面部及胸部出現痤瘡,面板菲薄、油膩,腋下、腹部側面、大腿內部,上臂內側可見紫紋,面板出現多毛、瘀斑。
男女性生理功能方面:男性可能會出現性功能低下、女性可能出現月經稀少或者閉經的情況。
圖源:南昌市第三人民醫院內分泌科
誘發其他疾病:高血壓、糖尿病、面板真菌感染、骨質疏鬆、腎結石等;也可能出現乏力、心理異常,不明原因的頭痛、腹痛等不適情況。
圖源:四川大學華西醫院腎上腺疾病中心
庫欣綜合徵的病因是什麼?
引起庫欣綜合徵的病因主要出現在下丘腦-垂體-腎上腺這條軸上的激素異常分泌增多,最後引起皮質醇異常大量分泌,分別為下丘腦分泌的促腎上皮質激素釋放激素(CRH),垂體分泌的促腎上腺激素(ACTH),腎上腺的皮質醇(COR)具體如下:
CRH分泌增多:很少見,主要是由身體其他部位的腫瘤分泌的。
ACTH分泌增多:垂體瘤(最常見),其他部位的腫瘤(如肺癌、胰腺癌、甲狀腺癌等)。
直接腎上腺分泌皮質醇增多:腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質腺癌、腎上腺增生結節等;其他還有使用大量口服和外用的糖皮質激素等。
圖源:南昌市第三人民醫院內分泌科
哪些人應做庫欣綜合徵篩查?
(1)年輕患者出現骨質疏鬆、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現;
(2)具有庫欣綜合徵的臨床表現,且進行性加重,特別是有典型症狀如肌病、多血質、紫紋、瘀斑和面板變薄的患者;
(3)體重增加而身高百分位下降,生長停滯的肥胖兒童;
(4)腎上腺意外瘤患者;
(5)血糖或血壓控制不理想者。
圖源:Pexels
庫欣綜合徵的診斷一旦確定,應立即進行治療。在治療方法上,一般常採用手術的方法進行治療,再輔以放射治療。藥物治療往往效果不理想,多用於術後恢復和短期控制。
參考文獻:
(1)庫欣綜合徵專家共識(2011年)
(2)中國庫欣病診治專家共識(2015年)