肝血管瘤（hepatichemangioma）是源於血管內皮細胞的肝良性腫瘤。分為肝海綿狀血管瘤、肝毛細血管瘤、肝硬化性血管瘤和肝血管內皮細胞瘤，以肝海綿狀血管瘤最為常見。目前本病確切的病理發生機制尚未明瞭。患者早期多無明顯臨床症狀，腫瘤體積較大時可產生上腹部不適、疼痛、嘔吐等壓迫症狀。無明顯症狀、體積較小者可暫不處理，如症狀明顯、腫瘤體積大則可透過手術進行治療。

肝臟

肝血管瘤

臨床分類

1、海綿狀血管瘤

最常見。切面呈蜂窩狀，內充滿血液。光鏡下可見大小不等的囊狀血竇，血竇壁內襯覆一層內皮細胞，血竇內常充滿紅細胞，有時有血栓形成，血竇之間為纖維組織所分隔，偶見有被壓縮的細胞索，大的纖維分隔內有血管和小膽管，纖維分隔和管腔可發生鈣化或靜脈石形成。瘤體周圍常有一層纖維包膜與正常肝組織分界。

2、硬化性血管瘤

血管腔塌陷或閉合，間隔纖維組織極豐富，血管瘤呈退行性改變。

3、血管內皮細胞瘤

血管內皮細胞增生活躍，易惡變，常與血管內皮細胞肉瘤相混淆。

4、毛細血管瘤

少見。其特點為血管腔狹窄，間隔纖維組織豐富。

流行病學

傳染性

不會傳染。

發病率

正常人群發病率0。5％~0。7％。

好發人群

1、可發生於任何年齡，30～70歲多見，平均47歲。

2、女性多於男性，男女比例1∶3。

病因

總述

肝血管瘤病因複雜，確切的病理發生機制尚未明瞭。先天因素和後天因素都可能導致發病。通常認為與胚胎髮育異常有關。

基本病因

1、先天因素

常認為與胚胎時期肝血管發育異常有關，進而引起血管瘤樣增生，導致血管瘤。

2、後天因素

（1）肝內血腫機化後，血管再通形成的血管擴張。

（2）肝內區域性迴圈阻滯，導致血管擴張。

（3）毛細血管壁感染後，管壁擴張，呈瘤樣結構。

（4）肝組織區域性壞死後血管擴張。

（5）女性患者在懷孕或口服避孕藥物時肝血管瘤體積可明顯增大，雌性激素可能與血管瘤生長有關。

危險因素

1、女性青春期、懷孕時期。

2、有口服避孕藥、雌孕激素治療經歷。

症狀

總述

早期多無明顯臨床症狀，腫瘤體積較大時可產生壓迫症狀，如上腹部不適、嘔吐，疼痛等。血管瘤在外傷或者醫源性穿刺後可表現為破裂出血，少數體積較大的淺表血管瘤可自發性破裂，臨床較少見，自發性破裂多見於嬰幼兒。

伴隨症狀

當血管瘤體積較大，壓迫周圍組織時，會伴有相應的症狀。

1、壓迫食管時，患者可出現吞嚥困難的表現。

2、膽道受壓，可導致膽汁淤積，進而出現面板、鞏膜等黃染的表現。

3、影響膈肌運動時，患者可出現呼吸困難的情況。

併發症

1、腫瘤破裂出血，可出現上腹部劇痛以及出血和休克症狀。

2、遊離在肝外生長的帶蒂腫瘤扭轉時，可發生腫瘤壞死，出現腹部劇痛、發熱等。

3、部分患者血管瘤巨大，有動靜脈瘻形成，致迴心血量增多和加重心臟負擔，導致心力衰竭，甚至因此死亡。

4、肝血管瘤可合併血小板減少症或低纖維蛋白原血癥，即Kasabach-Merritt綜合徵，與巨大血管瘤內近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有關。為肝血管瘤的罕見併發症，多見於兒童。

5、部分腫瘤較大的患者，可出現內分泌激素水平變化，如睪酮、腎上腺皮質激素水平升高等。

6、部分患者血管瘤影響靜脈迴流，導致門靜脈、下腔靜脈壓力增加，出現布加綜合徵。

檢查

檢查

X線、超聲、CT、MRI、動脈造影、放射性核素顯像等影像學檢查。

實驗室檢查

肝功能一般正常，過大的血管瘤罕見的綜合徵為消耗性凝血障礙、血小板減少及低纖維蛋白血癥。

影像學檢查

1、X線

X線平片檢查在巨大肝血管瘤時顯示右膈肌抬高，消化道氣體受壓改變。

2、超聲顯像

簡單易行且無創，是首選的影像學檢查。血管瘤的典型超聲表現為均質、強回聲、邊緣清楚及後壁聲影增強的肝內佔位，中心可出現小的低迴聲區。較大的血管瘤（直徑>5cm）者表現為內部高低混雜回聲，邊界不整，形狀不一。

3、CT

平掃肝血管瘤表現為圓形或卵圓形低密度灶，可多發或單發。絕大多數密度均勻，邊界清楚，脂肪肝內血管瘤密度較高。瘤內機化較多時呈星狀或裂隙狀低密度，有時瘤內可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時，肝葉有明顯的變形，表現膨脹性侷限性突出，邊緣光滑整齊。

4、MRI

MRI 對肝血管瘤具有特殊的診斷意義，且不會遺漏較小的病灶。T

2

時間的延長是成年人肝血管瘤的特徵，對兒童則提示血管瘤內無血栓形成。

5、動脈造影

肝血管瘤動脈造影是肝血管瘤最可靠的診斷方法之一。是有創檢查，醫生會向患者體內注入造影劑。造影劑進入肝血竇後密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”，瘤體巨大的則出現“樹上掛果”徵。

6、放射性核素顯像

也可進行肝血管瘤的檢查，透過特異性徵象幫助醫生進行診斷。

診斷

診斷原則

結合患者的臨床表現以及超聲、CT、MRI、動脈造影、放射性核素顯像等輔助檢查結果綜合做出診斷。

鑑別診斷

1、肝細胞癌

原發性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能異常和AFP升高，對於AFP不高的原發性肝癌患者可透過病史、體檢以及超聲、CT等檢查來鑑別。

2、肝轉移瘤

部分肝轉移瘤的影像學表現與血管瘤早起表現相似。但肝轉移瘤通常有原發的病史，可發現腫瘤標誌物陽性。可透過病史以及實驗學檢查進行鑑別。

3、肝棘球蚴病

病人有牧區生活史，有羊、犬接觸史，肝包蟲皮內試驗陽性，嗜酸性細胞計數增高。可透過病史以及病原學檢查進行鑑別。

治療

治療原則

肝血管瘤是否需要治療取決於患者的臨床症狀和嚴重程度以及腫瘤的生長速度和有無惡變。一般認為肝血管瘤發展緩慢，預後良好，對於無症狀者大都不需要治療。當患者存在嚴重的心理壓力時應考慮治療。對有明顯症狀、生長迅速、腫瘤10cm或不能排除肝癌者，應進行治療。

手術治療

可選擇開腹手術或腹腔鏡手術。醫生會根據患者的病情選擇適當的手術方式。

1、肝血管瘤切除術

適用於包膜完整、存在解剖間隙的淺表血管瘤。血管瘤屬膨脹性生長，擠壓周圍正常肝臟組織，形成疏鬆的間隙，可沿此間隙分離，能夠避免正常肝組織的破壞，減少術中出血。

2、肝部分切除術

對於肝臟淺表血管瘤，可採用此術式。手術方便快捷、不需長時間阻斷肝臟血供。

3、規則肝切除術

體積較大的血管瘤、位置深在的血管瘤應採取規則肝切除術，包括肝葉或半肝的切除。

4、血管瘤捆紮術

患者一般情況差、不能耐受肝切除時，可採用血管瘤捆紮術。血管瘤破裂出血急診手術時，可採用血管瘤捆紮術，以控制出血。血管瘤捆紮後可在瘤體內形成血栓，瘤體機化縮小，從而治癒血管瘤。

5、肝動脈結紮術

適用於肝血管瘤累及大血管患者；腫瘤周圍無正常肝組織，不能行捆紮術患者；血管瘤破裂動脈性出血，不能控制時。透過選擇性結紮肝血管瘤所在的肝葉或者半肝的動脈，或結紮肝固有動脈，從而減少血管瘤血供，瘤體縮小。單純的動脈結紮不能治癒血管瘤，往往需要輔助術後放射治療。

6、肝移植術

巨大血管瘤或者多發血管瘤，無法手術切除，患者出現肝衰竭時可採用肝移植術。

其他治療

1、介入栓塞治療

經股動脈插管，選擇性的栓塞瘤體的供血動脈，同時注入血管硬化劑。介入栓塞治療，對患者創傷較小，術後僅有輕微發熱、化療反應等。

2、射頻消融、微波消融治療

透過治療裝置產生的射頻波或是微波，在病灶區域形成高溫，使瘤體壞死、機化吸收，達到治療目的。

預後

一般預後

本病是良性疾病，部分患者無需治療。其餘患者經過治療後，通常預後良好，症狀可以得到緩解。部分患者可能出現肝血管瘤的破裂，則可能危及生命。

危害性

1、當瘤體較大時，會壓迫周圍組織，導致腹部不適、黃疸、吞嚥困難、呼吸困難等情況出現。

2、如果肝血管瘤破裂，可導致患者死亡。