白雀珊瑚紅斑病怎麼辦

導語：

紅斑角化病是一組以界限清楚的

紅斑病變

和角化過度斑塊為特徵的遺傳性疾病。變異性

紅斑角化症 (

EKV），以前稱為 Mendes da Costa 綜合徵，通常涉及遷移性紅色斑塊以及固定的區域性或全身

角化斑塊

。後來，在一個也具有 EKV 特徵

的家族中觀

察到了進行性對稱性紅斑角化症 （PSEK） 的臨床特徵。前者認為這些疾病是不同的實體的想法改變了，EKV 和 PSEK

隨後被認

為是單一遺傳性臨床

實體的表現

。隨著 EKV 和 PSEK 患者的相同基因突變的鑑定，一些研究者提議將漸進性紅斑角化症 （EKVP）

命名為包

括

EKV 和 PSEK 臨床表型的多樣性。

01

紅斑角化病是一種罕見的基因性面板病

紅斑化皮

病

是一種罕見的基因性面板病，通常以常染色體顯性遺傳方式，外顯率不完全，表達多變。有兩種主要的

非綜合徵

型

紅角化皮病即進行性對稱性紅角化皮病（PSEK），也稱為Gottron綜合徵和變異紅角化皮病。

PSEK於

1886年由Darier描述，

Gottron於

1922年給出了進行性對稱紅角化皮病的術語。

1、PSEK通常在兒童期發病，男女發病率相同

PSEK通常在

兒童期發病

，男女發病率相同。這可能是由於loricrin蛋白中有一個編碼1q21。3的基因發生了突變。氯黴素是角質層

細胞包膜上

皮的主要成分，它形成於成層的鱗狀上皮細

胞的質膜下

，在最終分化過程中形成。PSEK通常在兒童時期發病，常染色體顯性遺傳。這裡我們報告一個成人發病的PSEK。由於患者無任何

疾病家族史

，父母無血親史，更可能為常染色體

隱性遺傳。

因此，即使這是一種罕見的情況，當患者出現

對稱的

、界限明確的鱗狀紅斑，且易患四肢時，即使有非典型的表現年齡和無家族史，也應考慮鑑別。

2、紅斑狼瘡是最常見的紅斑角化病

紅斑狼瘡是最常見的

紅斑角化病

，常染色體顯性遺傳或散發。超過50%的受影響人士在出生時或在出生時出現面板損傷。新生兒90%的

患者在生命

的第一年內就會發現這種疾病

的一些證據

。變角質紅斑狼瘡的結果是清晰的圓形或橢圓形的紅色，鱗狀斑塊（厚片），可以結合在一起形成類似地

圖的圖案

。面板常表現為固定的斑塊，通常發生在手臂和腿的外表面，遷徙斑可以發生在任何地點，持續數小

時至數天

，或褪色或遷移到其他地區。在

嚴重的情況

下，紅皮病可能是泛化。有些紅皮病患者在受影響地區有灼熱感和瘙癢症狀，而其他患者則沒有症狀。

面板損傷

可能是由內部和（或）外部因素引起的，例如

情緒壓力

、溫度變化、機械摩擦、炎熱或寒冷的天氣。頭髮、牙齒和指甲的症狀與此無關。紅斑狼瘡不影響

身體和精神

。發展個人的總體健康不受影響。在嬰兒期

和兒童時期

逐漸發展之後，這種疾病在青春期趨於穩定。

3、紅斑狼瘡的危險因素

先天性

紅斑狼瘡

家族史陽性是遺傳性紅斑狼瘡的危險因素之一。如果沒有先前的家族史，那麼危險因素通常是未知的。重要的

是要注意的

是，有一個風險因素並不意味著一個人會得到

這種情況。

與沒有風險因素的個體相比，風險因素增加了一個人獲得疾病的機會。一些危險因素比其他因素更重要。此外，沒有

風險因素

並不意味著一個人不會得到

這種情況

。

02

紅斑角化病的治療

1、紅斑角化病的治療幾乎是對症的

治療幾乎

是對症

的，取決於角化過度的嚴重程度和程度。區域性治療適用於溫和的形式，包括潤膚劑、區域性類視黃醇和角

質層分離

劑。與其他角化障礙所需的劑量相比，全身性類視黃醇的劑量顯著降低，可能對某些廣泛和嚴

重的形式有

益。這些藥物通常會導

致顯著的改善

，在某些情況下可以完全清除角化過度。類視色素在緩解紅斑病變方面表現出較低的反應。後者通常會

導致美容問題

，這可能需要使用偽裝化妝品。理想情況下，患者應

避免突然的

溫度變化、摩擦和刺激。

2、進展性紅斑狼瘡相關的併發症以及治療

與進展

性紅斑狼瘡

相關的併發症可能包括以下幾個方面，在某些人中，它會引起嚴重的情緒壓力和化妝品問題。出血

和潰瘍會

導致繼發性細菌和真菌感染。面板永久性疤痕。生活質量可能受到影響，特別是在校兒童的生活質量。一般說來

，不存在治療

進展性紅斑

狼瘡的方法。

然而，面板狀況/面板損害可以透過面板軟化治療措施來解決，面板保溼霜和乳液的使用，含維生

素D的軟膏

，類固醇霜，區域性維甲酸的使用，口服維甲酸治療，角化療法（它包括多種藥物的治療，如水楊酸、

尿素、乳酸

、過氧化苯甲醯，這些

藥物可以幫助

面板因潔膚而變厚）典型的是，在大多數兒童（有零星基因突變）中，當他們成長為成年人時，他們的

體徵和症狀

就會穩定下來。

結語：

紅角化皮病的

診斷是基於典型指標的檢測，完整的病史，徹底的臨床檢查，以及先進的檢查，如基因檢測或手術切除（活檢）和

顯微鏡檢查

感染組織。組織病理學檢查只檢測

非特異性

的表現，如乳頭狀瘤病、輕至重的棘皮病、2至4層細胞的肉芽腫、緊密角化過度或角化不全和濾泡堵塞。

真皮乳頭

包含擴張伸長的毛細血管，血管周圍有複雜的

炎症浸潤

。乳頭上變薄是一種潛在的表現，當伴有高乳頭狀瘤病時，可導致表皮呈教堂尖頂狀。

超微結構測試

顯示，層狀體的數量減少在粒狀層。