松果體細胞瘤是一種罕見的、緩慢生長的松果體實質細胞的腫瘤，腫瘤含大小一致、成熟松果體樣的小細胞，常形成大的松果體瘤菊形團，組織學上相當於WHO I級。松果體區的腫瘤佔所有螺內腫瘤的<；1%，大約14-27%是松果體主質細胞起源的腫瘤，在這些腫瘤中，松果體細胞瘤月佔14%-60%。可見於任何年齡組，但好發於成年人（平均年齡38歲），兒童多為松果體母細胞瘤，男女性別比例基本相當。

松果體細胞瘤臨床表現有哪些？

患者可以出現顱內壓增高、內分泌改變及典型的神經系統症狀。腫瘤突向第三腦室後部梗阻導水管上口，或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖，以致早期發生梗阻性腦積水及顱內壓增高的臨床表現，如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態改變等。

內分泌症狀表現為性徵發育停滯或不發育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和其分泌減少，性徵發育遲緩者在松果體腫瘤中可見於松果體細胞瘤的患者。

部分患者可出現癲癇發作，病理反射甚至意識障礙，惡性松果體區腫瘤可發生遠處轉移，常見腫瘤轉移至脊髓蛛網膜下腔，甚至轉移至中樞神經系統以外的結構，行腦室分流患者，瘤細胞沿分流管向遠處轉移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經損害，引起神經根痛或感覺障礙。

腫瘤壓迫或浸潤松果體區及其鄰近結構，可典型的神經系統症狀包括如下：

1、眼徵：四疊體上丘綜合徵（Parinaud綜合徵）和Sylvian導水管綜合徵。

2、聽力障礙：腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減退。

3、小腦徵：腫瘤向後下發展可壓迫小腦上腳和上蚓部，引起辨距不良，共濟失調，肌張力降低和意向性震顫。

4、丘腦下部損害：症狀表現為多飲多尿，嗜睡和向心性肥胖等。

松果體細胞瘤怎麼治療？

松果體細胞瘤應當以手術治療為主，因為該腫瘤的病理特性決定了它對放射治療不十分敏感，而部分患者在腦室腹腔分流術後雖然顱內壓不高，但中腦受壓的體徵卻更明顯，只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦幹的壓迫。透過手術能獲得較大腫瘤標本，對病灶性質瞭解更全面，手術也可以最大限度縮小腫瘤體積，利於術後其他輔助治療。

松果體細胞瘤的臨床過程以出現症狀到手術治療有一個較長的間隔期（4年）為其特點，5年存活率達86%-100%，全切術後無復發，普通的松果體細胞瘤與向膠質、神經元和視網膜母細胞不同方向分行的松果體細胞瘤無差異。

松果體周圍遍佈著重要的腦組織結構及神經血管組織，而且腦功能區繁多，對人體又很重要，不能被損傷，否則容易致殘或發生生命危險，所以手術難度很大，一直被視為“禁區”。想要在“禁區”動刀，難度可不小，不僅要保證切除率，還要避免對松果體及周圍組織造成損傷，就像在懸崖邊跳舞，不能有絲毫失誤。

INC德國巴特朗菲教授松果體區腫瘤成功切除案例分享

一位8歲的小女孩持續出現短時間意識不清、煩躁不安、頭疼、抽搐等症狀，經核磁檢查發現罪魁禍首竟然是“大腦松果體區佔位伴有合併幕上梗阻性腦積水”，通俗地講即是“松果體區腫瘤”（Pineal region tumor）以及由此引起的腦組織受壓而產生了諸多症狀。

為爭取更高的生存率，小患者父母后在INC國際神經外科醫生集團的聯絡和協調下，專程前往德國接受世界顱底腦幹腫瘤手術大師巴特朗菲的手術切除。多虧了被這位中國患者譽為“巴教授”的高超手術技術，小患者的松果體區腫瘤得到了完整切除。目前，小女孩恢復良好，之前的症狀沒有了，並無復發和其他手術併發症。

針對8歲小患者這個病例，巴特朗菲教授採取的是幕下小腦上入路結合幕上枕下乙狀竇旁經小腦幕入路，最終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，這對預防後期腫瘤的復發起到了極大作用。

作為INC旗下組織世界神經外科顧問團（WANG）成員以及世界神經外科聯合會（WFNS）教育委員會主席，德國巴特朗菲教授早已突破松果體、胼胝體、腦幹、延髓等大腦“手術禁區”，尤其擅長在這些複雜部位實施高切除率的腫瘤切除術，且能儘可能地保護腫瘤周圍正常的腦組織、神經血管，使患者得到極大程度地恢復。