泡泡龍症，披著可愛名字的兇惡罕見疾病，發生率在萬分之一以下，會導致面板異常脆弱，稍稍觸碰就流血、起水泡。由於泡泡龍的傷口遍佈全身，如何照顧面板並幫傷口換藥，成為病友及其家屬必學的課題。

體無完膚的泡泡龍症

我是在約四個月大時從額頭上冒出水泡，很快的全身佈滿大小數不清的水泡和傷口，從此開始與病魔奮戰的日子，每天花數小時全身包藥就像個木乃伊、家裡竹竿上掛滿繃帶……。有句廣告詞說：‘我是喝這個長大的’，泡泡龍病友卻要說‘我是包著紗布長大的’，這是一位泡泡龍病友寫下了與疾病共處的不為人知艱辛，讓人看了很心疼。

泡泡龍症，披著可愛名字的兇惡罕見疾病，它的正式疾病名稱是‘先天性水皰症’或‘表皮溶解水皰症’（Epidermolysis Bullosa），由於患者負責維繫表皮與真皮組織的基因發生突變，導致面板異常脆弱，稍微摩擦就流血、起水泡，該病所引起的疼痛宛如面板遭三度灼傷一般嚴重。泡泡龍症發生率在萬分之一以下，通常在剛出生或出生一年內即有症狀產生。

泡泡龍症的三大型別

第一型：簡單型

水皰發生在表皮層面，原因為基底細胞崩解，特徵為水皰破裂後不會結痂。

第二型：接合型

水皰發生在表皮層與真皮層交接處，原因為基底細胞漿膜與硬骨板中間的透明層發生細胞崩解，特徵為面板萎縮。

第三型：營養失養型

此為三型別中最嚴重的一型，水皰發生在真皮層內，於下硬骨板產生細胞崩解，特徵為面板嚴重萎縮和結痂，手指及腳趾變形。在嬰兒時期，常因傷口感染或營養不良，死亡率極高；當面板的病變延續至青年階段時，則容易有面板癌變風險，需要長期細心照顧。

產前診斷與遺傳諮詢

由於泡泡龍症可能由帶因的父母遺傳，若夫妻雙方有家族病史，務必於婚前或產前接受相關檢查。已經妊娠中的孕媽，可在懷孕第18~20周利用胎兒鏡檢診斷，取胎兒面板切片作電子顯微鏡檢查，達到產前診斷目的，再決定是否生下寶寶，或為未來照顧會遇到的艱辛情況做好心理準備。

【預防新水皰產生】

1。 衣服以棉質、輕薄透氣為宜，衣服的內接縫不要有粗糙面，避免摩擦面板。

2。 沐浴請選用溫和性的肥皂清洗。

3。 在醫院中接受抽血、全身麻醉時要特別注意細節，不使用膠布黏貼面板。

4。 如果你對泡泡龍的照顧護理或未來感到徬徨無助，可以尋求相關機構的協助。

【水皰傷口照護】

1。 換藥以一天1~2次即可，儘量以有效率的換藥方式縮短換藥時間。

2。 為病人換藥前，必要時可以給予止痛藥以減輕其疼痛，止痛藥中有些是相當安全的藥，只要不過量使用，家長可以放心長期讓患兒服用。

3。 傷口洗淨後，具有紅腫、臭味、分泌物的破皮部位，可以塗抹外用抗生素藥膏，注意需在面板科醫生指導下使用，以免產生抗藥性。

4。 乾淨的破皮部位可以吹風機冷風吹乾後，貼上合適的敷料，再以柔軟具彈性的網狀彈紗包紮。

5。 特殊敷料價格高昂，長期使用下來是一筆不小的費用，建議家長可以使用自制又便宜的凡士林紗布（將乾淨的凡士林塗抹在紗布上），可以減少外用抗生素藥膏的用量。

6。 新水皰予以消毒後，以無菌、可拋棄式針頭戳破小孔，將水引流出來，可以避免水皰更擴大，但須將水皰頂部面板保留，因為它具有保護作用。