表現為脊髓損害的天幕硬膜動靜脈瘻

——乙狀竇前入路顯微手術

病史簡介

患者程某，男，30歲。因“雙下肢無力3月餘”入院。

患者於2017年9月無明顯誘因下出現右下肢無力，症狀逐漸加重，在當地醫院行膝關節核磁共振檢查未見明顯異常，3個月後至南京大學醫學院附屬鼓樓醫院神經內科就診，給予營養神經等對症治療，並完善相關檢查，肌電圖示雙下肢部分神經源性損害，雙上肢未見明顯異常；脊髓MR（本院，2017-12-16）示C5-T2層面脊髓明顯增粗伴訊號異常，頸髓及上段胸髓周圍多發迂曲增粗血管影，考慮血管畸形伴脊髓脫髓鞘改變可能（圖1）。入院查體：T36。4℃，P76次/分，R18次/分，BP105/78mmHg。雙上肢肌力5級，雙下肢4級，四肢肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。入院初步診斷：脊髓血管畸形。

圖1. 頸髓MRI蛛網膜下腔血管流空影（白色箭頭）與脊髓水腫（黑色箭頭）

術前檢查

頭顱MRA未見顱內異常血管，但頭顱MRI-TOF像可見左側天幕緣異常血管影（圖2），CT薄層增強掃描見枕骨大孔區異常血管影（圖3）。於2017年12月25日局麻下行全腦及全脊髓血管造影，脊髓血管造影未見異常，雙側椎動脈造影未見異常，最後行左側頸內動脈造影示腦膜垂體幹供血的天幕區硬腦膜動靜脈瘻，瘻口位於巖骨中內1/3，直接經橋腦中腦側靜脈、擴張的延髓周圍靜脈向脊髓前靜脈引流（圖4）。造影診斷：左側天幕區硬腦膜動靜脈瘻。

圖2. MRA未見異常，MRI-TOF示左側天幕緣異常血管影（箭頭所示）

圖3. CTA見枕骨大孔區異常血管(箭頭所示)

圖4. DSA血管造影

治療方案

術前經科內反覆討論，考慮瘻口位於巖骨後表面，供血動脈位於巖骨前表面天幕區，主要回流靜脈位於橋腦腹側，遂決定行乙狀竇前入路，該入路能同時兼顧幕上與幕下、橋腦腹側、巖骨後表面等區域的顯露，便於術中處理不同區域的異常血管。

於2018年01月08日在全麻下經乙狀竇前入路左側天幕區硬腦膜動靜脈瘻切除術，患者右側臥位，麻醉成功後置入腰大池引流管並暫時閉管便於術中引流腦脊液降低顱內壓，左側耳後乳突處弧形聯合顳部馬蹄形切口，暴露乳突及外耳道邊緣，銑刀遊離顳枕骨瓣，暴露乙狀竇，妥善保護半規管等聽覺結構下大範圍磨除巖骨，暴露巖上竇及乙狀竇前硬膜。

於乙狀竇前剪開硬膜，離斷巖上竇。顯微鏡下見近天幕硬膜間多條粉紅色迂曲動脈，匯向天幕緣，巖骨後表面區域性球樣擴張，再經橋腦側前方靜脈樣血管向枕骨大孔區引流（圖5）。確認病變後予電凝離斷擴張的瘻口，並電灼硬膜表面異常動脈（見手術影片）。

術區徹底止血後沖洗無滲血，嚴密縫合硬膜，骨蠟嚴密封堵乳突氣房，顳肌條填塞骨質缺損區，逐層縫合切口。手術順利，術畢保持腰大池引流7天，防止發生皮下積液與腦脊液漏。送檢組織病理示脈管組織退行性改變。

圖5. 術中見瘻口處血管球樣擴張

圖6. 病理示脈管組織退行性改變

術後過程

患者術後恢復良好，術後10天出院，出院時雙下肢肌力明顯改善，基本可以正常行走。

2018年01月22日行DSA複查示DAVF及迴流靜脈完全消失（圖7）。

圖7. 術後DSA複查

討論

顱內硬膜動靜脈瘻（DAVF）常表現為腦部症狀，如癲癇及腦出血，而以脊髓損害起病的顱內DAVF非常罕見，文獻中多為個案報導［1，4，6，7，11］，容易誤診誤治［4］。目前DAVF的分類主要採用Borden 與 Cognard兩種分型方法，直接引流至脊髓周圍靜脈的DAVF被歸類為Borden III型和Cognard V型［2，3］，約佔所有DAVF的5%［3］，主要臨床表現為蛛網膜下腔出血或者進展性脊髓損害。

顱內DAVF引起脊髓損害的主要原因是硬膜動脈向脊髓周圍靜脈引流，影響正常脊髓靜脈迴流，導致脊髓水腫。文獻中報導的表現為脊髓損害的顱內DAVF多位於天幕區，主要因為天幕區DAVF的腦膜動脈血流經過橋腦-中腦靜脈系統與脊髓前/後靜脈吻合通路引流至冠狀靜脈叢，導致脊髓靜脈充血擴張［4-5］，正如本例所示。天幕區硬膜動靜脈瘻非常少見，

Lawton

將天幕區DAVF分為6型［9］，每型採用不同的手術入路及技術策略。表現為脊髓損害的DAVF診斷主要依賴於影像學檢查， MRI-T2像及增強像可見脊髓表面的異常血管影， 進一步的CTA、MRA及DSA檢查可明確診斷。

脊髓周圍血管擴張可能是最初的影像學表現，臨床上容易誤診為脊髓血管畸形、脊髓脫髓鞘病變、硬脊膜動靜脈瘻等［4］。本例MRI檢查示頸髓蛛網膜下腔蜿蜒的血管流空影及瀰漫性脊髓腫脹，初步診斷為頸髓血管畸形合併脊髓脫髓鞘病變。在行DSA檢查時開始注意力也是放在脊髓血管造影，待脊髓血管造影與雙側椎動脈造影都呈陰性後才開始頸內動脈造影，最終明確診斷。因此，對合並脊髓損害的患者，也應高度警惕其源頭可能系顱內血管異常［4-7］。Cognard V型DAVF具有較高的出血率，其早期診斷與及時治療非常重要。

目前，血管內治療是DAVF的首先方法［1，7］，其次是外科手術［8，9］，其治療目的是阻斷瘻口，消除靜脈高壓。手術入路包括枕下外側［10］、乙狀竇前及眶顴入路［11］，具體入路選擇的關鍵是依據瘻口與供血動脈的位置。本例患者採用乙狀竇前入路，患者側臥位，銑刀遊離顳枕骨瓣，磨除巖骨，顯露乙狀竇前間隙及後間隙，兼顧幕上、幕下、巖骨、天幕及斜坡區域，可較好地顯露與處理供血動脈及瘻口。

參考文獻

1。 Kim WY， Kim JB， Nam TK， Kim YB， Park SW。 Cervical Myelopathy Caused by Intracranial Dural Arteriovenous Fistula。 Korean J Spine。 2016； 13（2）：67-70。

2。 Cognard C， Gobin YP， Pierot L， Bailly AL， Houdart E， Casasco A， et al： Cerebral dural arteriovenous fistulas： clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage。 Radiology 1995； 194：671-680。

3。 Brunereau L， Gobin YP， Meder JF， Cognard C， Tubiana JM， Merland JJ。 Intracranial dural arteriovenous fistulas with spinal venous drainage： Relation between clinical presentation and angiographic findings。 AJNR Am J Neuroradiol 1996； 17：1549-54。

4。 Kim NH， Cho KT， Seo HS： Myelopathy due to intracranial dural arteriovenous fistula： a potential diagnostic pitfall。 Case report。 J Neurosurg 2011； 114：830-33。

5。 Cannizzaro D， Rammos SK， Peschillo S， El-Nashar AM， Grande AW， Lanzino G。 The Lateral Mesencephalic Vein： Surgical Anatomy and Its Role in the Drainage of Tentorial Dural Arteriovenous Fistulae。 World Neurosurg。 2016； 85：163-8。

6。 Gross R， Ali R， Kole M， Dorbeistein C， Jayaraman MV， Khan M。 Tentorial dural arteriovenous fistula presenting as myelopathy： Case series and review of literature。 World J Clin Cases。 2014； 2（12）：907-11。

7。 Lv X， Yang X， Li Y， Jiang C， Wu Z。 Dural arteriovenous fistula with spinal perimedullary venous drainage。 Neurol India。 2011； 59（6）：899-902。

8。 Lawton MT， Sanchez-Mejia RO， Pham D， Tan J， Halbach VV。 Tentorial dural arteriovenous fistulae： operative strategies and microsurgical results for six types。 Neurosurgery。 2008； 62（3 Suppl 1）：110-24。

9。 Hatano T， Bozinov O， Burkhardt JK， Bertalanffy H。 Surgical treatment of tentorial dural arteriovenous fistulae located around the tentorial incisura。 Neurosurg Rev。 2013； 36（3）：429-35。

10。 Doria Netto HL， Dos Santos Silva J， Burkhardt JK， Lawton MT。 Extended Retrosigmoid Craniotomy and Clip Occlusion of a Petrosal Tentorial Dural Arteriovenous Fistula （Type 5）： Operative Video。 Oper Neurosurg （Hagerstown）。 2018； 14（2）：200。

11。 Pannu Y， Shownkeen H， Nockels RP， Origitano TC。 Obliteration of a tentorial dural arteriovenous fistula causing spinal cord myelopathy using the cranio-orbito zygomatic approach。 Surg Neurol 2004； 62：463-7。