叢集性頭痛

叢集性頭痛（ cluster headache）是一種原發性神經血管性頭痛，表現為一側眼眶周圍發作性烈疼痛，有反覆密集發作的特點，伴有同側眼結膜充血、流淚、瞳孔縮小、眼臉下垂以及頭面距出汗等自主神經症狀，常在一天內固定時間發作，可持續數週至數月。

一、發病機制尚不明確。叢集性頭痛患者發作期腦靜脈血中CGRP明顯增高，提示三叉神經血管複合體參與叢集性頭痛的發病，但不能解釋頭痛發作的晝夜節律性。叢集性頭痛發作存在晝夜節律性和同側顏面部的自主神經症狀，推測可能與下丘腦的神經功能紊亂有關。功能神經影像學MRI和PET研究證實叢集性發作期存在下丘腦後部灰質的異常啟用，而下丘腦後部灰質的深部腦刺激術可緩解難治性叢集性頭痛，這更支援叢集性頭痛可能原發於下丘腦神經功能紊亂。

因此，叢集性頭痛可能是下丘腦神經功能障礙引起的、三叉神經血管複合體參與的原發性神經血管性頭痛。

2、 臨床表現

平均發病年齡較偏頭痛晚，約為25歲，部分患者可有家族史。以男性多見，約為女性的3-4倍。頭痛突然發生，無先兆症狀，幾乎於每日同一時間，常在晚上發作，使患者從睡眠中痛醒。頭痛位於一側眶周、題上、眼球后和（或）題部，呈尖銳、爆炸樣、非動性劇痛。頭痛持續15分鐘至3小時不等。發作頻度不一，從一日8次至隔日1次。疼痛時常伴有同側顏面部自主神經功能症狀，表現為結膜充血流淚、流涕等副交感亢進症狀，或瞳孔縮小和眼臉下垂等 Horner徵，較少伴有噁心、嘔吐。頭痛發作可連續數週至數月（常為2周-3個月），在此期間患者頭痛呈成串發作，故名叢集性頭痛。叢集發作期常在每年的春季和（或）秋季；叢集發作期後可有數月或數年的間歇期。在叢集期，飲酒或血管擴張藥可誘發頭痛發作，而在間歇期，兩者均不會引起頭痛發作。