人體語言神經在什麼部位

運動神經元病（MND）為一組原因不明，選擇性地損害脊髓前角、腦幹運動神經核，以緩慢進展行的神經系統變性性疾病，臨床表現為肌肉萎縮、肌無力，肢體的上、下運動神經元癱瘓共存，而不累及感覺系統，植物神經、小腦功能為特徵。如：說話不清，吞嚥困難，活動困難、呼吸困難等等。最後在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

起病緩慢，病程也可呈亞急性，症狀依受損部位而定。由於運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮症；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化；若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痺。臨床以進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最常見。

本病主要表現，最早症狀多見於手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮，約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以後擴充套件到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高（牽拉感覺），肌束顫動，行動困難、呼吸和吞嚥障礙等症狀。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙下肢痙攣性截癱。

下運動神經元型

多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可侷限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。

上運動神經元型

表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音輕、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

上、下運動神經元混合型

通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40~60歲間發病，約5~10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

體徵和症狀

運動神經元病可以分為早期，中期和高階三個階段。

早期症狀和體徵：症狀發展緩慢，可能與一些其他無關神經症狀的症狀混淆。早期症狀取決於哪個身體系統首先受到影響。典型症狀出現在以下三個區域中的一個：手臂和腿，嘴巴（bulbar）或呼吸系統。他們包括：

疲勞，肌肉疼痛，抽筋和抽搐、模糊，有時候是亂碼，手臂和腿部無力，增加笨拙和絆倒，吞嚥困難，呼吸困難或呼吸短促。

中期症狀和體徵：運動神經元疾病可使患有流動性的疾病嚴重受限，隨著病情的發展，症狀變得更加嚴重。這些症狀包括：

肌肉疼痛和虛弱增加，痙攣和痙攣惡化，四肢變得越來越弱，四肢肌肉開始萎縮，患肢的運動變得更加困難，四肢肌肉可能變得異常僵硬，關節疼痛增長，吃，喝，吞嚥變得困難，由於控制唾液的問題，流口水發生，發生打呵欠，有時在無法控制的較量，下頜打呵欠可能會導致下巴疼痛，隨著喉嚨和口腔中的肌肉變得越來越弱，言語問題越來越嚴重。

患者可能會表現出個性和情緒狀態的變化，一陣無法控制的哭泣或笑聲。以前，人們相信MND對大腦功能或記憶沒有顯著的影響，但研究表明，高達50%的ALS患者具有某種型別的腦功能受累。

這包括記憶，計劃，語言，行為和空間關係方面的困難。高達15%的ALS 患者有一種稱為額顳葉痴呆（FTD）的痴呆症。

呼吸問題可能會發生，因為膈肌（主要呼吸肌肉）惡化。即使在睡覺或休息時，也可能有呼吸不足的情況。最終，呼吸協助將是必要的。次要症狀包括失眠，焦慮和抑鬱症。

晚期症狀和體徵：最終，患者將無法在沒有幫助的情況下移動，吃飯或呼吸。沒有支援性的照顧，個人呼吸能力會消失。儘管目前有最好的護理，呼吸系統的併發症仍是最常見的死亡原因。