重肌無力症是什麼症狀

案例

2018-11-15，患者吳女士，無明顯誘因出現發熱，呼吸困難，言語困難，左側肢體活動困難，吞嚥困難，家屬視其病重呼120出車接回高州市人民醫院。患者既往有"腦梗塞"、"卵巢腫瘤手術史"等病史

，今年7月份在我院門診確診“重症肌無力”。由於患者病情危重，直接由急診科送入外科ICU治療。患者出現肌無力危象，自主呼吸淺促加重，血氧飽和度低，危及生命，隨時需搶救，袁炳斌主任指示行氣管插管術，接呼吸機輔助呼吸，對症治療。在經積極激素、溴吡斯的明治療效果不理想時，袁主任及時調整治療方案，給予患者行血漿置換治療，2018-11-20晚上行第一次血漿置換治療，21日患者呼吸情況好轉，順利拔除氣管插管，2018-11-24行第二次血漿置換治療，25日患者生命體徵基本穩定，予轉普通病房繼續治療。

小知識

什麼重症肌無力?肌無力危象又是什麼?

是乙醯膽鹼受體抗體介導的、細胞免疫依賴的和補體參與的神經-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及肌肉接頭突觸後膜上乙醯

膽鹼受體。(通俗地來說就是人自身防禦系統的軍隊起了內訌，自己人攻擊自己人。)

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突發重症肌無力可出現呼吸困難，治療不及時可危及患者生命，稱為重症肌無力危象。

這種病有什麼表現?

部分初初發或復發病人有感染、精神創傷、過度勞累、手術、妊娠和分娩等誘因，還有就是與遺傳因素有關。多數起病隱匿，呈進展性或緩解與反覆交替性發展。首發症狀為眼外肌麻痺，輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對稱性分佈。眼球運動受限，出現斜視和複視，重者眼球固定不動，瞳孔反射多正常。面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌受累時出現閉眼不全，表情淡漠;咀嚼無力，吞嚥困難，舌運動不自如;軟顎肌無力，發音呈鼻音;談話片刻後音調低沉或聲嘶。頸肌、軀幹及四肢肌受累時，表現抬頭困難，常用手托住頭顱;胸悶氣短，行走乏力，不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難於支援;腱反射存在，無感覺障礙;偶見肌萎縮。通常晨輕晚重。

那怎麼治?血漿置換是什麼?

1.藥物治療

(1)膽鹼酯酶抑制劑 是對症治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

(2)免疫抑制 常用的免疫抑制劑為:①腎上腺皮質類固醇激素:強的松、甲基強的松龍等;②硫唑嘌呤;③環抱素A;④環磷酸胺;⑤他克莫司。

(3)靜脈注射免疫球蛋白人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節免疫功能。

(4)血漿置換

將患者的血液引出體外，經過膜式血漿分離方法將患者的血漿從全血中分離出來棄去，然後補充等量的新鮮冷凍血漿或人血白蛋白等置換液，這樣便可以清除患者體內的各種代謝毒素和致病因子，從而達到治療

目的。由於血漿置換法不僅可以清除體內中、小分子的代謝毒素，還清除了蛋白、

免疫複合物

等大分子物質。同時又補充了體內所缺乏的白蛋白、凝血因子等必需物質，較好的替代了肝臟某些功能。也就是

透過將患者血液中乙醯膽鹼受體抗體去除的方式，暫時緩解重症肌無力患者的症狀。

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2.胸腺切除手術

患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重症肌無力有效治療手段之一。適用於在16~60歲之間發病的全身型、無手術禁忌證的重症肌無力患者，大多數患者在胸腺切除術後可獲顯著改善。合併胸腺瘤的患者佔10%~15%，是胸腺切除術的絕對適應證。

這病要注意什麼?

重症肌無力是一種慢性疾病，患者應學會自我保養。保持良好的心態，樂觀向上的生活態度，穩定的情緒，避免大喜大悲。飲食清淡適宜，以高蛋白、高維生素飲食為主，服激素期間，儘量避免影響大便顏色的食物如動物血等。一般春秋兩季受氣候影響容易復發加重，可適當應用增加機體抵抗力的藥物。

少食寒涼，避免食用芥菜、蘿蔔、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜等寒涼品。不吃冷飲，苦味的食品儘量不吃

多食溫補:肉類:牛肉、豬肉、狗肉、羊肉、兔肉、雞肉可食醫學教育網收集整理。蔬菜:菜心、韭菜、生薑、番茄、栗子、核桃仁、花生等水果:蘋果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、枇杷、桂圓、杏

魚類、雞蛋、牛奶是重症肌無力患者的重要食品。

對診斷明確的患者，凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用，如:氨基糖甙類抗生素--鏈黴素、卡那黴素及慶大黴素等，多肽類多黏菌素、四環素類--金黴素、土黴素，以及降低肌膜興奮性類藥物--奎寧、奎尼丁、普羅卡因等。此外禁用心得安、苯妥英鈉及青黴胺等。

這病能治好嗎?

、

重症肌無力患者預後較好，小部分患者經治療後可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善症狀，絕大多數療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。