鐵粒幼細胞性貧血屬於什麼貧血

本書以著名作家金庸與古龍筆下的各位英雄人物為主角展開故事，其中，既有有趣的小說故事情節，又穿插大量醫學專業知識與醫生故事。為更好的展開醫學故事，原著中的人物關係有調整。希望大家在百忙之中，休閒閱讀，放鬆身心，若能對您的專業技能和日常生活有所啟發，更是善莫大焉。

作者：望嶽

本文為作者授權醫脈通釋出，未經授權請勿轉載。

序

——望嶽

武俠劇伴隨著70、80後的青春，中學課堂上因看武俠小說被老師人髒並獲的場景至今歷歷在目，走火入魔時也曾拿起筆模仿金古梁風格進行再創作。

毛阿敏在《歷史的天空》中唱道：眼前飛揚著一個個鮮活的面容，歲月帶不走那一串串的熟悉的姓名。雖然歌詞寫的是三千年中華歷史中的王侯將相、聖人隱士、文豪巨賈，但金古梁小說中的人物在我們這代人的腦海裡似乎更加鮮活，更貼合歌詞所述。

武俠小說中除了絕世武功，愛恨情仇，家國情懷，也從未缺少對醫道的描寫，醫仙、藥王幾乎在每一本小說中都不會缺席。

此次對金庸、古龍小說中的人物進行改編，

摻雜內科病例

，在學習的同時，希望能喚起大家對中學時代的美好回憶，但因為改編過於荒誕離奇，我自己在寫的時候，都會偶爾忍俊不禁，有些情節確實太“扯淡”了，金庸、古龍別從墓裡爬出來揍我就好。

第十七章：

花無缺的地中海貧血

膚白貌美的花無缺在一次例行體檢中發現有“缺鐵性貧血”。（見下圖）

體檢部的醫師崔二流正欲給花無缺

開具鐵劑口服

，被神醫萬春流攔下。

萬春流因為讓燕南天起死回生而名聲大噪，穿越至現代，依舊被冠以“神醫”稱號。

“

這不是缺鐵性貧血。

”萬春流說。

“MCV、MCH、MCHC均下降，典型的小細胞低色素貧血，為何不是缺鐵性貧血？”崔二流不解的問。

“

原因有二：1.患者的鐵蛋白是正常的，提示儲存鐵充足；2.患者的紅細胞計數5.92*1012，不降反增。

”萬春流說。

聽完萬春流的理由，崔二流一時語塞。

“那你覺得是什麼？”崔二流問。

萬春流沒有回答崔二流的提問，反問道：“你知道mentzler公式嗎？”

崔二流丈二和尚摸不著頭腦。

“其實缺鐵性貧血的MCV和MCH一般只是輕度降低，而花無缺MCV和MCH嚴重降低，mentzler公式指的是MCV/RBC，

若小於13時提示是地中海貧血

，花無缺的MCV/RBC＝9。3”，萬春流繼續侃侃而談。

“

地貧是單基因遺傳，讓小魚兒也來化驗一下。

”萬春流對花無缺說。

知識點：

地中海貧血（下簡稱“地貧”）是全球分佈最廣，累及人群最多的一種單基因遺傳病。

據2015年《中國地中海貧血藍皮書》資料：

在全球約有3.5億人群為地貧基因攜帶者

，目前我國重型地貧患者在 1。5 萬人左右，與中間型地貧患者合計 30 萬人左右，主要集中在長江以南的福建、江西、湖南、廣東、廣西、海南、重慶、四川、貴州、雲南等省，尤以廣東 （16。8%）、廣西 （24%）、海南 （15。1%） 、雲南（10。7%）地貧基因攜帶率較高。

調查資料顯示，

廣東地貧基因攜帶者超過 10%

，以 2014 年人口數 10724 萬人計算，地貧基因攜帶者超過 1000 萬人。廣西是我國南方地貧發生率最高的省級行政區， 地貧是本地區主要的出生缺陷之一，人群中每 4~5 人就有 1 個地貧缺陷基因攜帶者，每 55 個家庭就有 1 個有重型地貧出生風險，如果沒有嚴格的防控措施，每出生200~250 個胎兒就有 1 個重型地貧（包括 Hb H 病）患兒。

地中海貧血是珠蛋白基因缺陷

，造成的血紅蛋白合成減少或者不能合成引起的貧血，

而並不是缺鐵引起的，所以補鐵並沒有效果。

甚至，在中度和重度地中海貧血患者中，由於無效的促紅細胞生成，體內鐵調素的水平改變和慢性貧血等改變了鐵的代謝和促紅細胞生成，導致胃腸道鐵吸收增加，而出現體內鐵超載，從而導致臟器損害，包括肝臟，內分泌腺以及心血管系統等問題。

所以，在中重度地貧患者中，尤其是輸血依賴的地貧患者中，具有更高的鐵的吸收率和更低的鐵的利用率，應避免補充鐵劑和富含鐵的食物，甚至需要鐵螯合去鐵治療，這已是一個明確的共識。

但在輕度地中海貧血（無症狀性地貧）中，鐵的儲存狀況尚無共識。

對於輕度，或者無症狀的地貧來說，進一步明確診斷的意義，第一是找到明確貧血原因，從而除外缺鐵性貧血的診斷，不盲目補鐵。

第二是遺傳諮詢，地中海是常染色體單基因隱性遺傳疾病，可以透過遺傳方式傳給自己的孩子，但是經過遺傳諮詢，夫妻的基因檢測，可以對於子女的情況進行早期診斷，早發現。

附：缺鐵性貧血和地中海貧血的表格

《武俠系列》醫學微小說更新告一段落，下週日敬請關注新系列！

責編 小脈