導讀

頭痛是神經科最常見的疾病之一，也是門診患者就診最常見的主訴之一，多合併眼科症狀，問診時我們常關注患者的併發症，如有無視物不清、有無畏光眼痛等，似乎比較容易就能摸索出一條偏頭痛的診斷線索。但當患者以視覺障礙為首發症狀時，首診常為眼科，對於神經科的評估或許就不那麼全面。那麼當患者出現頭痛合併視覺症狀時，需要考慮什麼疾病，該完善什麼檢查呢？本文將做一簡要總結。

作者：Tsai

合併視覺症狀的繼發性頭痛

當患者出現合併視覺症狀的頭痛時，首先需排除其他疾病引起的繼發性頭痛。表1歸納了常見的相關疾病的警示徵象。

表1 繼發性頭痛的警示徵象與相關疾病

合併視覺症狀的原發性頭痛

1. 偏頭痛

頭痛合併視覺障礙，相信大家首先想到的還是偏頭痛。作為臨床上最常見的原發性頭痛，偏頭痛具有多種相關的臨床症狀和致殘性，據統計，約18%的女性和6%的男性患有偏頭痛，無先兆偏頭痛約佔75%，先兆性偏頭痛約佔30%。根據國際頭痛學會（IHS）釋出的ICHD-3標準，先兆性偏頭痛的診斷標準見表2。

表2 ICHD-3先兆性偏頭痛診斷標準

2. 三叉自主神經性頭痛（TAC）

TAC是一類陣發性、波動性、單側性頭痛，位於眼眶部、前額部、顳部，伴隨同側⾃自主神經功能障礙（流淚，球結膜充⾎）為特徵的原發性頭痛，相對偏頭痛少見。根據ICHD-3β的定義，TAC包括叢集性頭痛、陣發性半側顱痛、短暫單側神經痛樣頭痛（包括短暫伴結膜充血和流淚單側神經痛樣頭痛（ SUNCT） 和短暫單側神經痛樣頭痛伴自主顱神經症狀（ SUNA））、連續性半側顱痛、可能的三叉自主神經性頭痛，其鑑別要點主要是發作時限、有無偏頭痛樣症狀、及對吲哚美辛的反應性。

表3 不同型別TAC的鑑別診斷

3. 其他

其他可能引起合併視覺症狀的少見原發性頭痛包括畏光性緊張性頭痛和眶周原發性刺激性頭痛。

畏光性緊張性頭痛診斷標準包括：雙側、非搏動性疼痛、輕中度，不會因常規體力活動加重（4項中至少2項）；無噁心嘔吐，畏光畏聲不同時出現。

原發性刺痛性頭痛指持續時間長達數秒的劇烈疼痛，頻率不規則，常發生在外部區域，但疼痛可能發生在眼睛內部或周圍，無自主神經功能受累，常伴隨偏頭痛一起出現。

眼部疾病的型別

1. 視覺障礙

視覺先兆：

偏頭痛的典型表現，多表現為一個暗點或小光點逐漸擴大，向周圍橫向擴散（5-60分鐘內），或伴閃光感，暗點邊緣可表現為鋸齒狀，多為雙側性，可伴感覺或言語變化，頭痛常在1小時內出現。

感知覺異常：

在合併視覺先兆的偏頭痛患者可經歷視物變形感，可描述為透過外花筒、碎玻璃等觀察，造成對自身、周圍環境物體的一種扭曲的知覺。

雪花狀視野：

為另一種與偏頭痛密切相關的視覺感知障礙，類似電視機上出現的細小的閃爍點的雪破圖。

圖1 雪花狀視野

視野缺失：

在原發性頭痛中相對少見，需鑑別繼發性病因，如缺血性卒中等。部分偏頭痛患者可出現持續性視野缺失或視野狹窄。

急性單側視力喪失：

需排除其他繼發性因素，包括血管缺血等。視網膜性偏頭痛一般為單眼可逆性視力喪失，可伴緩釋、光暈等。

2. 畏光眼痛

“畏光”指光敏度增加引起頭痛加劇，或因強光引起的眼部不適。畏光眼痛是偏頭痛的常見症狀之一，可發生在頭痛之前的早期階段或發作間期持續存在；畏光一般發生在TAC頭痛期眼痛和自主神經功能障礙的同側；叢集性頭痛可出現在發作期或發作間期；畏光可能是緊張型頭痛的一個特徵，但常不如偏頭痛嚴重。此外，在繼發性病因中，乾眼症是畏光最常見的眼部原因。

眼痛是乾眼症和畏光患者的常見症狀，常與三叉神經系統啟用有關。滑車神經痛是偏頭痛患者常見的合併症，可引起眉內側、眼眶、太陽穴、球后區和/或前額的疼痛、壓痛或鈍痛，眼球過度活動時加劇。眼痛也可能為頸源性，如枕神經異位性疼痛，常位於眶區，因為尾側三叉神經核位於頸部感覺神經元附近，接收來自頸部和三叉神經纖維的輸入。

3. 複視

偏頭痛患者偶見視物重影，可能為單眼或雙眼複視，但雙眼複視在原發性頭痛中罕見，需要排除特發性顱高壓綜合徵、展神經麻痺等繼發性疾病。

4. 自主神經功能症狀

急性自主神經症狀在TAC中較為多見，與副交感神經-交感神經張力不平衡有關，也存在於一些偏頭痛患者中。眼部症狀包括流淚和結膜充血、眼瞼下垂、眶周和/或眼瞼水腫和瞳孔縮小，其他非眼部症狀包括鼻充血、鼻漏、聽覺障礙、前額或面部出汗等。其中流淚和結膜充血最為常見，且是 “SUNCT”的特徵性症狀。部分TAC患者因上瞼下垂和瞳孔縮小出現類似Horner綜合症表現，但患側面部出汗可與之鑑別。自主神經功能症狀常出現在頭痛發作期，叢集性頭痛可在發作間期出現。 TAC患者常為同側異常，偏頭痛雙側多見。

5. 瞳孔不等大

原發性頭痛可出現瞳孔縮小或散大，表明副交感神經與交感神經功能失調。瞳孔縮小可能與其他自主神經症狀相關或單獨發生。良性陣發性單側瞳孔散大是導致偏癱的原因，最常見於偏頭痛的年輕女性，可能發生在頭痛前或發作期，也可能與頭痛無關。瞳孔散大可能在發作期，雙眼交替出現。

小結

偏頭痛和TAC是引起神經-眼科疾病的主要原發性頭痛，兩者鑑別見表4。此外，在原發性頭痛患者中發作期和發作間期檢查一般都正常，神經科和眼科醫生必須對此類頭痛有一定的瞭解，避免漏診和誤診。此外，其他繼發性頭痛中眼科疾病也較為普遍，當患者症狀不典型時，需謹慎排查相關疾病並進行正確治療，對於改善患者預後和生活質量具有重要意義。

表4 先兆性偏頭痛和TAC的鑑別

參考文獻：

［1］ Arnold M。 Headache classification committee of the international headache society （ihs） the international classification of headache disorders［J］。 Cephalalgia， 2018， 38（1）： 1-211。

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