在日常生活中如果發現孩子走路異常，要及時帶孩子到醫院進行檢查，很多家長對孩子的症狀不在意，等到孩子症狀明顯了，甚至走不了路了，再去醫院檢查，這樣的孩子往往病情發展很快，病人很快就癱瘓了此時就會危及到生命。我們提醒廣大進行性肌營養不良的家長，如果發現孩子在行走有異常要儘快到正規醫院進行檢查，確診後必須一定要進行正確治療。

肌營養不良症屬於遺傳性的疾病，因基因的異常，那麼肌肉的細胞在生長過程中，出現了結構性的異常，所導致的肌細胞膜的不完整。肌肉細胞結構被破壞，表現為肌肉的無力萎縮，肌肉細胞膜的不完整，肌酸激酶都進入到血液當中，就導致無力、消瘦肌肉萎縮。肌纖維受損變性肌核增多並向中央移行，肌漿呈透明變性，此時患者尚能行走，但肢體運動已出現障礙行走時易摔倒，形成“鴨步”步態到後期肌纖維萎縮結締組織明顯增生有大量脂肪侵潤，此時患者已癱瘓，治療就比較困難。

進行性肌營養不良是一種肌肉變性疾病和遺傳有關，常常呈進行性加重的肌肉無力、肌肉萎縮。其中最常見的型別，是假肥大型肌營養不良。患者往往在兒童期開始起病，出現發育落後，能夠獨立行走的時間推遲，或者一直都有行走不穩症狀，隨著兒童年齡增加，症狀會逐漸明顯，出現協調運動能力差、動作笨拙、不能好好奔跑、步態搖擺俗稱為鴨步，且有明顯的蹲下站起時困難，患者需要先翻身趴在地上，然後以雙手撐地，將上半身撐起，再用雙手扶住膝蓋和大腿慢慢站起，也就是Gower徵陽性。實驗室檢查肌酶譜可以發現肌酸磷酸激酶常明顯升高，肌電圖檢查提示肌源性損害。肌營養不良沒有及時治療或治療不對，病情逐步發展將導致兒童的傷殘，最後導致死亡，所以一般不會出現自愈的奇蹟，有終生不發病的可能。

進行性肌營養不良症案例

姜某、男孩、7歲

初診：患兒於2016年5月始出現下肢無力，行走時容易跌倒及爬起來比較困難直至翻身困難等症。送往某醫院診治，做肌電圖無陽性發現。2018年1月份初來到北京某醫院就診，肌電圖：“右股內側肌、右岡上肌神經源損害”。確診為“進行性肌營養不良症”

體檢：一般情況走路不穩，有明顯“鴨步”步態，下蹲後起來及臥位時翻身均困難，有明顯腸肌假性肥大，未見明顯翼狀肩胛及四肢、軀幹、盆帶肌萎縮。孩子自覺雙下肢無力，上臺階樓梯爬坡困難容易跌倒，蹲下起來費勁需要手扶膝蓋或有人拉才能起來。

查體：T 36。9C、R25次/分，P87次/分，體重17kg。形體酒康面色萎黃。心肺檢查未見異常，肝牌未觸及。肌肉神經系統檢在全身肌肉萎縮，上肢帶、下肢帶、腰部肩胛帶明顯萎縮，肌容積毫小，雙側下肢腓腸肌假性肥大。翼狀肩胛，肌力明顯下降，上膠約4級，下肢3~4級。Gower徵（+）。膝腱反射減弱，病理反射末引出。理化檢查： HBsAg（-）。CPK 37401U/L， 1DH1350 IU/L，GPT 115。9 IU。GOT 79。5IU。積分值為57分。後期多處治療效果不佳。

中醫診斷：痿證

西醫診斷：進行性肌營養不良症

中醫辯證：肝腎兩虧、脾氣虛弱、肝風內動、痰瘀阻絡，飲食正常，二便調，時有汗出，舌質淡紅、苔薄白，脈弦細無力。

治療原則：補肝腎、益脾氣、熄肝風、化痰瘀

在2019年8月初來電諮詢到我處，瞭解詳情後9月份來院面診。湯藥：中醫《復元奇方飲》純中藥湯劑 朝夕各服一次 ，中醫《復元奇方飲》純中藥藥丸每次一粒，沒日3次。

二診： 患兒摔倒減少，走路較前有力，仍有州飲食正常，大便稀糖，舌質紅，苔薄，脈弦細無力。查LDOH43U/L。GPT 149 IU。GOT11。51U。

三診：走路有力，很少摔倒，蹲站上樓較自如 舌質談紅，苔薄白，脈沉細。查CPK 812。6 IU/。L。53。9 IV/L。GPT 53。5IU/L。GOT 52。8IU/L。

走路有力，很少摔倒，蹲站上樓較舌質淡紅，苔薄白，脈沉細。查CPK 812。 6 IU/LLDH353。9IU/L，GPT53。5IU/L，GOT 52。8IU/L。

該患兒服藥5個療程後，症狀體徵明顯好轉，走路自如，很少時別，鴨步減輕，走路明顯增加，上下樓梯不用扶手蹲站不用手扶體能連續做10多次。治療前積分值為52分，治療後為38分，共下店14分。血清酶檢CPK由3739 IU/L下降為812。 6 IU/L，LDH由1350 IU/L下降至353。 8IU/L，GOT由115。9 IU下降至53。5IU，GOT由79。5 IU下降由52。 8 IU。治療效果明顯，繼服《復元奇方飲》鞏固治療一個階段後恢復正常停藥。近日回訪未見覆發情況。

我們中醫痿證之《復元奇方飲》經過四十多年的臨床經驗證明，進行性肌營養不良症不是不能治，而是需要儘早進行治療，特別是孩子在出現異常症狀之後，先從治療著手，控制病情把損害降到最低水平，再進一步從根本上治療此病，肌營養不良症在治療方面，現在西醫還是無特殊治療法。近年來，中醫肌營養不良症的研究一直在持續進行，根據不同基因突變型別的患者，採取不同的特異性治療方法是目前最重要的進展。在國內，我們積極對患兒有條件的進行分類，確定基因型別。透過我們中醫痿症復元奇方飲家庭私人醫師治療組研究不負眾望，從現代西醫病理上講，肌營養不良是因為基因的缺陷結構的破壞，使肌細胞變性壞死而發病，那麼目前傳統的治療方式，無法從肌纖維神經細胞的角度去重建神經系統，那麼藥物也只能是為肌纖維神經的再生提供環境，不是真正地做到神經的再生，這是現代西醫面臨的最大問題。